💥Sindrome landau kleffner
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De Beaumanoir, A. (Alrededor de 1985). El síndrome de Landau-Kleffner. En los trabajos de J. Roger, C. Dravet, M. Bureau, F.E. Dreifuss, y P. Wolf (Eds.) Síndromes epilépticos de la infancia, la niñez y la adolescencia (págs. 181-91). Londres: Libby’s John.
Wijngaert De, E. (en 1991). Landau-Kleffner: Síndrome de recuperación. A. Castro-Caldas, H.R., I.P. Martins, A. De van Dongen, y de A. Aphasia in Children Acquired by van Hout (Eds.) Language learning and breakdown in the Developing Brain (pp. 291-297). Dordrecht, Boston, Londres: Scholarly Publishers of Kluwer.
Dugas, M., C.L., Gerard., Franc S. & Sagar, D. y D. (en 1991). Natural history of Landau and Kleffner syndrome, path and prognosis. A. Castro-Caldas, H.R., I.P. Martins, A. De van Dongen, y de A. Aphasia in Children Acquired by van Hout (Eds.) Language learning and breakdown in the Developing Brain (pp. 263-267). Dordrecht/Boston/Londres: The Academic Publishers of Kluwer. Dordrecht/Boston/Londres: The Academic Publishers of Kluwer.
C.L., Gerard, Dugas, M. & Sagar, D. y D. (en 1991). Landau and Kleffner Syndrome Speech Therapy. En A. Castro-Caldes, I.P. Martins, G.R. de van Dongen, y de A. Aphasia in Children Acquired by van Hout (Eds.) Language learning and breakdown in the developing brain (pp. 279-290). Dordrecht, Boston, Londres: Scholarly Publishers of Kluwer.
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El síndrome de Landau-Kleffner (LKS) es una encefalopatía epiléptica que se manifiesta típicamente en niños de 3 a 8 años de edad con desarrollo pre-normal. Ambos pacientes con LKS tienen un EEG irregular que concuerda con el diagnóstico de epilepsia, pero sólo el 70% tiene convulsiones clínicas. Los principales síntomas son la afasia aguda o subaguda, con la incapacidad de oír, procesar o percibir sonidos verbales y/o no verbales. Aunque la etiología precisa del LKS sigue siendo incierta, se han identificado familias con mutaciones del gen GRIN2A, en las que algunos miembros tienen LKS. Los genes de susceptibilidad (SRPX2, ELP4) a la epilepsia focal idiopática han sido implicados en estudios recientes.
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El síndrome de Landau-Kleffner (LKS) es un raro síndrome neurológico caracterizado por el desarrollo repentino o progresivo de afasia y frecuentes convulsiones (la incapacidad de entender o expresar el lenguaje) (epilepsia). Por lo general, los niños con LKS se desarrollan normalmente antes de que los signos y síntomas de la afección comiencen a desarrollarse entre los 2 y 8 años de edad. Los hombres se ven afectados por el LKS con mayor frecuencia que las mujeres .1]
Se han encontrado mutaciones (cambios) en el gen GRIN2A en aproximadamente el 20 por ciento de los individuos con LKS. En una forma autosómica dominante, la condición es hereditaria. En otros casos, los cambios en otros genes no identificados pueden causar el síndrome.3] El LKS se diagnostica cuando un médico observa características clínicas que son consistentes con el síndrome, como la pérdida del habla y un electroencefalograma (EEG) que muestra formas particulares de actividad convulsiva. Se pueden utilizar pruebas genéticas para confirmar si existe una mutación del GRIN2A, aunque estas pruebas no se realizan con regularidad.2]
El tratamiento para el LKS consiste comúnmente en drogas que ayudan a evitar las convulsiones, como los anticonvulsivos y los corticosteroides. Para asegurar la mejor perspectiva a largo plazo para los niños con LKS, la terapia del habla también debe iniciarse rápidamente .2]
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Un electroencefalograma es la prueba más útil para diagnosticar las convulsiones (EEG). Este rastrea la actividad eléctrica del cerebro. El EEG puede mostrar patrones de actividad eléctrica que son inusuales. Con estos patrones, se pueden establecer diferentes tipos de convulsiones.
Para investigar la enfermedad, se pueden utilizar imágenes de resonancia magnética (IRM) y tomografías computarizadas (TC). Estas imágenes también pueden demostrar dónde se produce la convulsión en el cerebro. También pueden omitirse otros posibles factores en las exploraciones, como un crecimiento cerebral inusual.
Todavía se está investigando una nueva alternativa quirúrgica para el LKS. Las múltiples transecciones subpiales se conocen como la técnica. Requiere que el cirujano haga varios pequeños cortes en la capa externa del cerebro. Un número limitado de niños se han beneficiado de esta cirugía y todavía están siendo evaluados.
